申向民医生的科普号

近年来有很多睁眼无力的眼科病人转来神经内科就诊，要求排除重症肌无力，其中大部分病人表现为睑痉挛型的梅杰综合征，从病史询问、体格检查中即可进行鉴别。那么碰到主诉为睁眼无力、睁眼困难的病友，我们该如何进行诊断呢？首先应确定病友的睁眼无力是麻痹性无力还是痉挛性无力，如为麻痹性无力，需考虑眼外肌麻痹所致上睑下垂，其病因要排除重症肌无力、糖尿病性眼肌麻痹、痛性眼肌麻痹、颅内动脉瘤、吉兰巴雷综合征、脑干脑炎等；如为痉挛性无力，则需考虑梅杰综合征等。当然，病友在病史陈述中并不能很好地区分眼外肌无力系麻痹性无力或痉挛性无力，在询问病史中有一些技巧，如我们想确定是否为痉挛性无力，可询问病友睁眼时是否有眼睑像胶水粘住样感觉，睁开很困难，另外查体时可要病友紧闭双眼，然后我们将病友的双上睑向上提，看是否有明显的抵抗感，如为痉挛性无力，则有明显的抵抗感。梅杰综合征是法国神经病学家HenryMeige于1910年首先报道的一组锥体外系疾患，中老年女性多见，可表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。睑痉挛在睡眠、讲话、唱歌、打呵欠、张口时改善，可在强光下、疲劳、紧张、行走、注视、阅读和看电视时诱发或加重。其病因尚不十分清楚。该病的治疗方式有：1.药物治疗：如氟哌啶醇、氯硝西泮、安坦等药物，部分病人开始服用可能有效，但疗效不持久，副作用较大；2.A型肉毒素（BTX）局部注射治疗：目前多推荐该种治疗，但有疗效减退现象，症状性干眼症也较常见；3.DBS（深部脑电刺激仪）治疗：手术方法类似帕金森病治疗，但不是每个病友均有效，且费用昂贵，目前一般用于难治性病例；4.微创手术治疗：国内河南省直第三人民医院梅杰诊疗中心的刘现忠教授创新采用神经环路阻断术（微创手术，费用较低）来解决梅杰综合征的眼睑痉挛，取得了较好的疗效，解决了该类病友“功能性失明”的问题，让不能睁眼的病友能恢复正常的工作生活。

目前在临床中遇到有些睡眠障碍的患者合并鼾症，尤其是那些鼾症合并白天嗜睡的病人，从事睡眠医学的专科医生一般会建议该类患者行睡眠呼吸监测的检查，这时候很多患者表示不能理解或不愿检查，其通常的想法是我打鼾很多年了、习惯了，一直没有大的问题，问为什么要做这项检查？下面就鼾症与阻塞型睡眠呼吸暂停低通气综合征（OSAHS）的关系和阻塞型睡眠呼吸暂停低通气综合征的危害与广大病友进行交流。鼾症与阻塞型睡眠呼吸暂停低通气综合征的关系 流行病学调查显示，我国不同地区阻塞型睡眠呼吸暂停低通气综合征患病率有一定差别（3.5%-4.8%），平均在4%左右，随着年龄增长，其发病率上升，65岁以上人群可高达20%-40%；而据承德市区居民鼾症流行病学调查显示，鼾症的发生率由2002年的28.25%上升至2009年的40.16%。上述流行病学调查显示，有鼾症的患者不一定合并阻塞型睡眠呼吸暂停低通气综合征，但阻塞型睡眠呼吸暂停低通气综合征一般均存在鼾症。2. 阻塞型睡眠呼吸暂停低通气综合征的危害2.1 阻塞型睡眠呼吸暂停低通气综合征的症状 夜间：打鼾；呼吸停顿；夜间憋醒；睡眠时多动不安；夜尿增多；睡眠行为异常等。 白天：嗜睡；晨起头痛；头晕乏力；睡不解乏；情绪障碍；精神行为异常等。2.2 睡眠呼吸暂停暂停低通气综合征（OSAHS）的多系统损害 与心脑血管病的关系： 高血压：美国高血压第七次报告将OSAHS列为继发性高血压的首位病因。 冠心病：OSAHS患者冠心病患病风险较正常人群高1.2-6.9倍。 心律失常：可观察到几乎所有类型的心律失常，心脏性猝死的发生率明显增高。 慢性心衰：慢性心衰患者OSAHS发生率很高，OSAHS可诱发、加剧慢性心衰。 卒中：OSAHS是卒中的独立危险因素。 代谢异常： OSAHS患者空腹血糖升高、胰岛素抵抗和糖尿病的发生率远高于正常人群，肥胖、血脂异常在OSAHS人群中普遍存在。 呼吸系统： OSAHS患者肺动脉高压、肺栓塞的发生率增高，哮喘的患病率为35.1%；合并慢性阻塞性肺疾病的OSAHS患者病死率升高。 消化系统： 50%-76%的OSAHS患者合并有胃食管反流，OSAHS还可引起低氧性肝损害。 血液系统： 继发性红细胞增多，血液粘滞度增高。 泌尿生殖系统： 遗尿，性功能障碍包括阳痿、性欲减退等。 神经精神系统： 癫痫、痴呆的发生率增高，可出现精神异常：包括焦虑抑郁、语言混乱、行为怪异、性格变化、幻觉等。

1.什么是不安腿综合征？不安腿综合征亦称为不宁腿综合征（Restless Syndrome，RLS），主要表现静息状态下双下肢难以形容的感觉异常与不适，有活动双腿的强烈愿望，常在夜间休息时加重，活动后部分或完全缓解，95%的患者合并有睡眠障碍，80%的患者有周期性肢动（PLM）2.不安腿综合征感觉异常与不适的特点如何？不安腿综合征感觉异常常位于肢体深部，感觉异常与不适可表现为肢体酸胀、麻木、疼痛、烧灼样不适、肢体冰凉样感觉、蚁行感或难以形容的不适等异质性症状，感觉异常与不适的部位除常见于双下肢外，也可位于单侧，还可表现为双上肢不适或四肢不适，罕见的情况可见于腹部、肩背部或腰臀部感觉异常与不适3.不安腿综合征如何分类？3.1根据是否有原发病，分为原发性与继发性两种类型继发性RLS：可继发于尿毒症、妊娠、缺铁性贫血、干燥综合征、帕金森病、糖尿病、 下肢静脉曲张、周围神经病等3.2根据临床病程可分为两大类：慢性持续性RLS：最近1年内，未经治疗症状出现频率每周≥2次间歇性RLS：症状出现频率每周＜2次，且一生中至少有5次RLS活动3.3根据严重程度分级轻度：偶有发作，轻微影响入睡，无明显的痛苦中度：1周发作少于2次，明显影响入睡，中度干扰睡眠，轻度影响日间功能重度：1周发作≥3次，严重干扰夜间睡眠，日间出现明显症状4.不安腿综合征的发病机制如何？目前发病机制尚不清楚，主要有以下几种学说： 4.1 血液循环障碍 4.2 内源性阿片释放 4.3 多巴胺能神经元损害 4.4 铁缺乏 4.5 遗传因素：55%-92%原发性RLS患者有阳性家族史，呈常染色体显性遗传5.哪些药物可导致不安腿综合征表现？以下药物可导致不安腿综合征表现或使不安腿综合征症状加重： 5.1 抗组胺药：包括异丙嗪、苯海拉明等 5.2 5-羟色胺能抗抑郁药：如舍曲林、帕罗西汀等 5.3 多巴胺拮抗剂：包括一些止吐药和抗精神病药物，如氟哌啶醇、奥氮平等 5.4 其他抗抑郁药：如米氮平，SNRI类药物如文拉法辛等，三环类抗抑郁药 5.5 其他药物：包括一些β受体阻滞剂、抗惊厥药和锂剂等6.不安腿综合征如何选择药物治疗？除病因治疗外（如有铁缺乏，需补足铁剂），主要有三类药物推荐 6.1 多巴胺受体激动剂：包括普拉克索、罗匹尼罗、罗替戈汀透皮贴剂 6.2 α2δ钙通道配体：包括加巴喷丁、加巴喷丁酯、普瑞巴林6.3 阿片类药物：包括羟考酮缓释片和美沙酮，适用于症状恶化患者的症状控制

失眠的防治除病因治疗外，尚可进行认知行为治疗（CBT-I）,药物治疗也是一种可供选择的治疗方式，药物分类和选择介绍如下：一、失眠的药物分类1.苯二氮类受体激动剂（BZRAs）：分为苯二氮类药物（BZDs）和非苯二氮类药物（non-BZDs）1.1 苯二氮类药物：美国FDA批准5种药物用于治疗失眠，包括艾司唑仑、氟西泮、夸西泮、替马西泮和三唑仑；国内常用于治疗失眠的还有阿普唑仑、劳拉西泮和地西泮1.2 非苯二氮类药物：唑吡坦、右佐匹克隆和佐匹克隆以及扎来普隆2.褪黑素和褪黑素受体激动剂：褪黑素受体激动剂包括雷美替胺与阿戈美拉汀；普通褪黑素一般不作为催眠药物使用3.食欲素受体拮抗剂：美国FDA已批准苏沃雷生（suvorexant）用于成人失眠的治疗4.抗抑郁药物4.1 三环类抗抑郁药物：包括多塞平和阿米替林4.2 曲唑酮4.3 米氮平4.4 选择性5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRI）：可通过治疗抑郁和焦虑障碍而改善失眠，一般推荐白天使用4.5选择性5-羟色胺和去甲肾上腺素再摄取抑制剂（SNRI）：包括文拉法辛和度洛西汀5.非典型抗精神病药物：包括奥氮平、喹硫平，一般不用于原发性失眠二、特殊情况下的药物选择1.老年人的失眠治疗：首选非药物治疗，如CBT-I；药物治疗推荐选择非苯二氮类药物、褪黑素受体激动剂、食欲素受体拮抗剂和小剂量多塞平，长期治疗时推荐采用间歇疗法2.伴有呼吸系统疾病：如合并有慢性阻塞性肺疾病或阻塞型睡眠呼吸暂停综合征（OSAS）的患者，为避免产生呼吸抑制，可选择非苯二氮类药物，如唑吡坦、右佐匹克隆和佐匹克隆；还可选择褪黑素受体激动剂雷美替胺；曲唑酮也可用于慢性阻塞性肺疾病或合并OSAS的失眠患者3.妊娠期与哺乳期患者：大多数苯二氮类药物在妊娠用药安全分级属于D-X级，即妊娠期禁用药物；其他药物如非苯二氮类药物和用于失眠的抗抑郁药，多属于C级，只有在明确获益可能大于潜在危害的情况下才能谨慎使用。哺乳期应用失眠药物时需查阅该药物在乳汁中的分布，以免催眠类药物通过乳汁进入婴儿体内4.合并精神障碍的失眠患者：在阿尔茨海默病患者或帕金森病患者中，睡眠障碍常与精神异常共病，在这类患者中可选择奥氮平或喹硫平等非典型抗精神病药物来改善睡眠5.合并不安腿综合征的失眠患者：可选择普拉克索等多巴胺受体激动剂或加巴喷丁、普瑞巴林等药物来改善患者睡眠

偏头痛的防治除去除能够控制的诱发因素外，药物治疗是主要的治疗方式，治疗原则和药物选择如下：一、偏头痛急性发作期治疗药物偏头痛急性发作期除避免声光刺激、在暗处休息及中止日常活动（行走或爬楼）外，其药物选择如下：1.非甾体类抗炎药（NSAIDs）：常用药物为布洛芬、双氯芬酸钠、对乙酰氨基酚等，适用于轻中度头痛，但要注意其胃肠道不良反应，本身合并消化道疾病患者慎用或禁用（对乙酰氨基酚除外，其肝功能损害更常见，少见胃肠道反应）2.麦角胺类制剂：常用药物为麦角胺和双氢麦角胺，为5-HT1受体非选择性激动剂，适用于中重度头痛，严重高血压、心脏病、下肢周围血管病和孕妇患者均为禁忌3.曲普坦类药物：为5-HT1B/1D受体选择性激动剂，常用药物有佐米曲普坦、利扎曲普坦、舒马曲普坦等，如需快速控制发作，可选择有皮下注射或鼻喷剂剂型的药物；严重高血压、心脏病和孕妇患者也为禁忌4.特殊情况下的用药：对合并有心脏病、周围血管病或妊娠期偏头痛患者，由于麦角类或曲普坦类药物使用有禁忌，可选择哌替啶治疗以终止偏头痛急性发作；由于曲普坦类药物中的夫罗曲坦半衰期长达26小时，可用于月经性偏头痛的预防和治疗二、偏头痛预防治疗药物根据临床研究的证据水平，其中推荐水平为A级的药物有：1.β受体阻滞剂：普奈洛尔与美托洛尔，注意其对血压、心率及气道反应性的影响2.钙离子拮抗剂：氟桂利嗪，在人群中长期使用要注意其有锥体外系及抑郁方面的不良反应3.抗癫痫药物：丙戊酸和托吡酯，丙戊酸有肝损、体重增加、脱发、震颤等不良反应，可能与女性多囊卵巢综合征的发生相关，故在育龄期女性中要谨慎使用；托吡酯要注意监测血常规，注意其有无过敏反应综上所述，在偏头痛预防治疗药物中相对安全的为抗癫痫药物托吡酯

一位年轻女性，以顽固性失眠起病，每晚基本不能入睡，其后出现夜间多汗、发作性肢体剧烈疼痛，合并有肢体痛性痉挛，病程中偶发精神异常，表现为焦虑、视幻觉和言语紊乱，住院期间行头颅MRI平扫及增强检查未发现异常病变，血清检查发现抗LGI1抗体（＋）和抗Caspr2抗体（＋＋），同时送检的脑脊液检查两项抗体均为阴性，遂诊断为莫旺综合征，予血浆置换联合甲基强的松龙序贯治疗后症状缓解，随访1年症状未复发。莫旺综合征是一种罕见的免疫相关性疾病，可累及周围神经、自主神经和中枢神经系统，其中枢神经系统症状可表现为睡眠障碍、意识模糊和精神障碍，这种顽固性失眠对安眠药物疗效不佳；睡眠障碍除失眠外，部分患者表现为快速眼动期睡眠行为障碍（RBD），可在睡眠中出现咀嚼、咋舌、尖叫等刻板动作，还可能出现抬头、伸手、打人、跌下床等情况。由于患者以外周血自身抗体为主，大部分患者脑脊液相关抗体阴性，故在选择免疫治疗时，血浆置换可能优于静脉应用免疫球蛋白。因而我们在临床中碰到亚急性起病的顽固性失眠患者时，要进行详细的病史询问及体格检查，别忘了莫旺综合征这一自身免疫性疾病的诊断。

癫痫患者除病因治疗外，抗癫痫药物是主要的治疗手段。选择抗癫痫药物主要有以下几种方式：1.根据发作形式来选择抗癫痫药物1.1失神发作和肌阵挛发作首选丙戊酸钠，次选拉莫三嗪、乙琥胺1.2部分性发作可首选卡马西平/奥卡西平，其它可供选择的药物有拉莫三嗪、丙戊酸钠、加巴喷丁、托吡酯、左乙拉西坦、氨己烯酸等1.3全面强直－阵挛发作可选择卡马西平、奥卡西平、拉莫三嗪、托吡酯、丙戊酸钠等1.4加重失神发作和肌阵挛发作的药物：卡马西平、奥卡西平、苯妥英钠2.特殊情况下的药物选择2.1肝功能损害情况下药物选择：托吡酯与左乙拉西坦，主要经肾脏代谢2.2生育期/妊娠期女性药物选择：尽量选择单药治疗，尽可能避免使用丙戊酸、扑痫酮、苯巴比妥等；新一代抗癫痫药物相对安全，包括拉莫三嗪、左乙拉西坦、奥卡西平、托吡酯、加巴喷丁、唑尼沙胺等2.3与其它抗癫痫药物相互作用小的药物：左乙拉西坦，基本不影响其它抗癫痫药物血药浓度，故在难治性癫痫联合用药时可首选该药。

冻结步态可作为帕金森病病程中或治疗过程中的一种表现，患者常描述为“一种突然出现的、双足像是被一块巨大的隐形磁铁吸引而导致双足仿佛被粘在或钉进地板一样，无法挪步”的现象或症状。冻结步态可严重干扰患者的行动力及生活质量，导致患者频繁跌倒。帕金森病（PD）患者出现冻结步态（FOG）多在疾病较晚期的严重阶段出现，可与“异动症”伴发或发生于症状波动的“关”期。原发性进行性冻结步态（primary progressive freezing gait，PPFG）是一种临床综合征，以早期冻结步态并逐步进展为特征，早期诊断需排除晚期帕金森病、帕金森综合征和帕金森叠加综合征、正常颅压性脑积水所合并的冻结步态。该病多见于老年患者，冻结步态在突然启动、改变运动方式、通过狭窄空间、眼前出现障碍物、转移注意力、转弯或接近目标时出现。每次冻结持续数秒钟至数分钟不等，一旦打破冻结状态，患者可正常或接近正常行走。患者上肢一般活动正常，坐位或仰卧位时腿部可正常进行蹬自行车样动作或频繁规律跺脚，可从坐位或仰卧位正常站起。可伴有运动迟缓、姿势性或动作性震颤，偶伴言语异常或轻度书写异常，病情呈进行性发展，最终需坐轮椅。神经系统检查除冻结步态外无其他明确的阳性体征。该病在治疗上对多巴胺类药物及多巴胺受体激动剂无反应，甚至可能加重病情。多奈哌齐、哌甲酯、度洛西汀有可能疗效，单胺氧化酶B抑制剂如司来吉兰、雷沙吉兰疗效较好，但其具体机制尚不清楚。该病尚可辅助康复训练治疗。

运动功能康复躯体运动功能的康复训练方法放松训练：常用深呼吸法和想象放松法。进行有节奏的躯干旋转和推拿按摩等方法可改善僵硬的肌群。关节活动范围训练：进行躯干与四肢各个关节全范围的主动或被动活动，重点是屈曲肌群的牵伸和胸廓的扩张运动。要注意避免过度牵拉及疼痛。肌力训练：重点训练核心肌群及四肢近端肌群。可利用手法和器械进行渐进式抗阻训练。姿势训练：重点为躯干屈曲姿势的矫正，如借助姿势镜进行抗重力伸展训练。平衡训练：包括坐位和立位下三级平衡（一级静态、二级自动态和三级他动态平衡）训练，可通过重心的高低、支撑面的大小和睁闭眼等调整训练难度；也可以借助平衡板、平衡垫和平衡仪进行训练。步态训练：重点在于矫正躯干前倾姿势，改善由于追赶身体重心所致的慌张步态。建议患者行走时抬头挺胸，足跟先着地，可借助姿势镜进行原地高抬腿踏步和双上肢摆臂训练，改善上下肢协调性。可通过增大步幅、增快步速、跨越障碍物、绕障碍行走和变换行走方向等方法调整步行训练难度。转移训练：包括床上翻身和平移、床边坐起、坐位起立和床椅转移等训练。晚期患者应在床上定时翻身，可进行床椅间体位变换训练。手功能活动训练：重点进行够取、抓握和操控物体训练，提高活动的速度、稳定性、协调性和准确性。如用不同大小、形状、重量和材质的杯子（纸杯和玻璃杯等）喝水，使用各种餐具和扣纽扣等。双重任务训练：通常为步行的同时进行另一项运动或认知任务训练，如行走时举着一个盛满水的杯子（步行与携带双重任务），或边走边说出以“发”字开头的词语（行走与言语流畅性双重任务）。运动策略：包括心理提示、外部提示和认知运动三种策略，训练时强调任务特异性，最适合在PD患者活动受限的场合进行训练，最好是在该场合，或尽可能模仿该场合。心理提示策略训练要求将注意力有意识地集中于当前任务，以改善运动表现。如要求患者学会步行时要想着迈大步，转弯时要转大弯，写作时写大字。外部提示策略训练利用视觉、听觉、本体觉或触觉等外部提示，可帮助患者启动运动或促使运动继续进行，有助于改善起步困难和冻结步态。听觉提示可以是节奏感强的进行曲、节拍器或口令等；视觉提示主要为类似斑马线的线条、人行道的瓷砖或地板图案等；本体觉提示通常为振动腕带的有节奏振动。认知运动策略训练，又称复杂运动序列训练，是指通过将复杂运动分解成多个简单步骤，让患者集中注意力按顺序逐步完成这些动作，以改善复杂动作的执行困难，尤其是转移能力。通过指导和示范进行针对性训练，鼓励患者在开始运动或完成任务前，通过运动想象和内心演练来预演这些步骤。言语功能训练重点针对言语产出的呼吸系统（腹式和胸式呼吸）、发声系统（声带和喉）和调音系统（唇、舌、齿、下颌和软腭等）进行训练，改善音强、音调和音质，以改善言语清晰度。呼吸训练：采用呼吸训练增强腹式呼吸（膈肌）及胸式呼吸（肋间肌）的活动范围等。如反复进行深呼吸训练，以增大胸廓扩展度；通过增加肺活量提高音量；通过延长呼气时间增加言语长度等。发声训练：励-协夫曼语音治疗（LSVT）被认为是针对PD特异且有效的语音治疗技术。通过对声带和喉部的控制训练，及延长元音最大持续发声时间训练，改善音强、音调和音质。调音训练：重点进行口颜面肌肉（如唇、舌）等调音器官的运动训练，以改善僵硬程度，增加活动度、运动协调性和发音清晰度。吞咽功能康复：目的在于改善吞咽肌肉运动的速度和协调性，加强吞咽器官的感知能力，以便安全、充分、独立摄取足够的营养和水分，并改善流涎。口腔期障碍主要进行唇、舌和下颌的运动功能训练。咽期障碍以发声训练为主，通过强化声带闭锁、延长呼气时间，改善呼吸控制，从而实现声门上吞咽，改善咳嗽能力，减少误吸风险。对偶有饮水呛咳的轻度吞咽障碍患者，建议使用增稠剂等方法改变食物性状，选择不容易引起误吸的质地均匀的糊状半流质食物，或减少一口量。对咀嚼时间过长和/或食物留在口中不吞咽或吞咽启动缓慢的患者，提示按步骤有意识地吞咽，可通过连续多次努力吞咽，或尝试吞咽时下颌回缩（点头吞咽）以适当代偿，增加吞咽力度，以减少咽部食物残留。对流涎明显的患者，提醒充分闭合口唇和增加吞咽唾液的频率，重度流涎可采用唾液腺肉毒毒素注射方法。对吞咽障碍较重且有明显误吸风险或摄食不足的患者，应尽早使用管饲，短期可以鼻胃管喂养，长期建议经皮内镜下胃造瘘喂养。非运动功能康复认知功能康复：认知训练主要进行注意、执行和视空间等功能训练，将训练内容与日常生活工作任务相结合可更好促进认知功能改善。认知刺激即让患者参加一系列群体活动和讨论，可提高患者认知功能和社会功能。运动训练对认知功能有促进作用，如骑脚踏车、跑步机和渐进性抗阻训练。将认知训练与运动训练联合进行，对认知功能的改善作用更明显。情绪康复：常用认知行为疗法，通过改变思维/信念和行为来改变不良认知，达到消除不良情绪和行为的效果。其中合理情绪行为疗法通过改变不合理的信念，达到改变和控制情绪及行为的效果。睡眠康复：应根据PD患者睡眠障碍的原因和类型进行个体化治疗。失眠常用的康复手段有刺激控制疗法和睡眠限制疗法。刺激控制疗法以改善睡眠环境与睡意之间相互作用为主，恢复卧床作为诱导睡眠信号的作用，使患者易于入睡。睡眠限制疗法旨在打破不良的睡眠习惯，减少床上非睡眠行为，引起轻度睡眠剥夺，重新建立床与睡眠的条件反射，提高睡眠效率。疼痛康复：PD疼痛的形式多种多样，以骨骼肌疼痛最常见，抑郁可诱发和加重帕金森病相关疼痛。除对因治疗外，物理因子治疗（如水疗、温热疗法）、中医推拿、规律的体育锻炼可缓解疼痛。如需要可联合使用镇痛药。泌尿功能康复：尿失禁的主要康复方法包括盆底肌肉自主收缩训练或生物反馈训练，以增强盆底肌肉力量，提高控尿能力；进行膀胱扩张训练，尽量延长排尿间隔时间，使膀胱容量逐步扩大；尿潴留时，建议定时定量饮水，或采取清洁间歇导尿。直肠功能康复：主要进行腹肌和盆底部肌肉运动训练；养成定时排便习惯，逐步建立排便反射；或通过直肠刺激方法诱发直肠-肛门反射，促进结肠，尤其是降结肠的蠕动。体位性低血压康复：主要为身体抗压动作训练，包括交叉腿部动作、下蹲位、身体向前弯曲等动作训练；可使用束腹带和穿压力袜等；在休息或睡眠时床头抬高30～40°等方法。疲劳康复：锻炼如运动平板训练可以改善疲劳，休息并不一定对疲劳有缓解作用。适宜的温度可以减轻PD患者的疲劳，但存在个体差异。综合康复管理健康宣教：通过对PD患者提供具体、科学和实用的健康教育指导，可以明显改善PD患者的生活质量，使患者以积极健康的心态主动配合治疗，减少失控行为的发生。倡导积极的生活方式：应根据患者的功能障碍程度和运动喜好，制定家庭训练计划，使其参加自己喜欢的体育运动，可明显提高运动功能和生活自理能力，改善情绪和睡眠质量，改善生活质量和社会交往能力。缓解紧张和时间压力：通过压力管理、学习放松技巧和时间管理的原则，在计划和组织活动时减少时间压力，指导PD患者以一种轻松的方式进行活动。优化日常活动：选择的活动应与患者的兴趣和动机相匹配，与患者的功能和体能水平相适应。确定活动的优先次序，制定结构化的日或周活动计划，这个计划可起到外部指导和提示作用。家居环境改造及辅助器具使用：使用辅助器具、适应性工具和环境改造可以弥补患者认知和运动方面的困难，减少跌倒次数，提高完成各种操作和任务的质量，使家庭生活更独立、更安全，也可以减轻照料者的负担，使护理工作变得省力。如重新安排房间里的家具，创建一个畅通无阻的行走和转弯路线；或提高床/椅/沙发的高度，垫高马桶，方便患者转移。晚期康复护理：PD晚期患者的治疗目标是保护重要脏器功能，预防并发症及废用综合征，尽量提高生活质量。锻炼和运动策略可能仍然有效，应积极支持锻炼，以尽量避免体能进一步降低；在床或轮椅上保持正确的身体姿势，尽可能离床坐轮椅或椅子。PD患者康复的注意事项患者应在一天状态较好的时期（“开”期）锻炼体能和学习新的运动技能；在功能受限的时间和环境中（如“关”期，或家里），在保证安全的前提下，运用和实践已掌握的运动策略和技能改善活动受限。康复训练应遵循个体化和针对性原则，给予适当强度训练，每次训练30～60 min为宜，每天1～2次，每周5次以上。运动中感到疲劳和出汗可能是正常现象，但如果发生以下情况要停止训练并及时就医：恶心、胸闷、胸痛，呼吸急促（如每分钟超过40次），头晕或眩晕，心动过速，疼痛，冷汗或严重疲劳感等。

1. 急性或反复发作的头痛，视乳头水肿，一侧肢体的无力和感觉障碍、失语、偏盲，痫性发作，孤立性颅内压增高综合征，或不同程度的意识障碍或精神障碍，应考虑颅内静脉系统血栓形成（CVST）的可能（III级推荐，C级证据） 2．DSA是确诊CVST的金标准，但有创性的操作和颅内压增高的风险限制了其普遍应用（I级推荐，A级证据） 3. CT/CTV可作为CVST疑似患者的首选影像学方法，但敏感性和特异性偏低，增强扫描所用碘剂和X线辐射也限制了其反复用于随访检查（III级推荐，C级证据） 4. MRI/MRV可对CVST进行准确诊断，可作为诊断和随访CVST 的最佳手段（III级推荐，C级证据） 5. D-二聚体高于正常可作为CVST拟诊指标之一（III级推荐，C级证据） 6. 脑脊液检查和血栓形成倾向的易感因素检查有助于明确CVST的病因（III级推荐，C级证据） 7. 病因治疗 感染性的应该积极查找引起CVST的可能病因，及早使用足量敏感抗生素或广谱抗生素、外科手术清除原发化脓性病灶等；对非感染性的，在原发疾病治疗基础上，积极纠正脱水、降低血液粘度、改善局部血液循环，积极治疗病因，感染性血栓应及时足量长期使用敏感抗生素（I级推荐，C级证据） 。 8. 抗凝治疗 目的在于防止血栓扩展，促进血栓溶解，预防肺栓塞和深静脉血栓形成，目前随机小样本研究支持CVST急性期的抗凝治疗，汇总分析支持急性期抗凝治疗的使用：死亡的绝对危险度降低13%，相对危险度降低54%，而与之相关的颅内外出血并无明显增高，无抗凝禁忌的患者及早接受抗凝治疗，伴发于CVST的少量颅内出血和颅内压增高并不是抗凝治疗的绝对禁忌证。 （1）急性期抗凝 1）低分子肝素：按体重调整剂量皮下注射，180 抗XaU/ （kg24h ），每日2 次，可能引起的出血风险较小，且无需监测凝血指标，但作用持续时间较长 2)普通肝素：应使APTT 延长至少1 倍，有建议首先团注1000U ，随后续予400 ～600U/h 的低剂量维持 3)已存在的颅内出血如血肿逐渐减少，可给予抗 凝治疗，否则则应避免 (2)急性期后抗凝治疗 1)多数CVST 恢复较好，死亡率和复发率均较低，但儿童患者死亡率较高，无论有无进一步抗凝治疗，CVST 在发病4 个月后均可出现闭塞血管的完全或不完全再通，即使没有血管再通的CVST 也未见有复发 2）急性期后抗凝治疗 急性期过后继续口服一段时间抗凝药物，尤其对于儿童患者，常用华法林，控制INR在2～3之间，对于原发性或轻度遗传性血栓形成倾向的CVST，治疗应持续6～12个月，对于发作两次以上或有严重遗传性血栓形成倾向的CVST，可考虑长期抗凝治疗，对于有可迅速控制危险因素的CVST，如妊娠、口服激素类避孕药物，抗凝治疗可在3个月内推荐。推荐意见： （1）对于无抗凝禁忌的患者应及早接受抗凝治疗（II级推荐，B级证据） （2）伴发于CVST的少量颅内出血和颅内压增高并不是抗凝治疗的绝对禁忌症（II级推荐，B级证据） （3）急性期使用低分子肝素或肝素，急性期过后继续口服抗凝药物，疗程因血栓形成倾向和复发风险大小而定（IV级推荐，D级证据） 9.溶栓治疗 可直接溶解血栓，迅速恢复静脉回流，目前缺乏CVST患者溶栓治疗的随机对照试验，已有的小样本非对照研究显示再通闭塞血管的同时，出血风险也明显增高。2008年的一项小规模前瞻性研究显示血管内溶栓有肯定效果，但伴有大的出血性梗死和即将发生的脑疝的患者并不能从溶栓中获益。推荐意见： （1）不常规推荐使用全身或局部的溶栓治疗CVST（IV级推荐，D级证据） （2）经足量抗凝治疗无效、且无颅内出血的重症患者，可在有监护条件下慎重实施局部溶栓治疗（IV级推荐，D级证据） 10.糖皮质激素 理论上糖皮质激素可减轻血管源性水肿，降低颅内高压，同时，糖皮质激素 也可能促进血栓形成、抑制血栓溶解、甚至诱发CVST再发，目前缺乏急性 CVST患者中使用糖皮质激素的随机对照试验，已有的基于ISCVT的数据分 析不支持糖皮质激素的使用，尤其是在无脑实质病变的CVST患者。推荐意见： （1）不常规推荐使用糖皮质激素治疗CVST，除非原发疾病有使用指征（III级推荐，C级证据） （2）CT/MRI未发现脑实质病变的CVST患者更应避免使用糖皮质激素（III级 推荐，C级证据） 11.机械取栓术 一项对8例CVST患者的回顾性系统评价显示了较单纯抗凝和溶栓更好的肯定效果，有效性和安全性仍有待于进一步评估。推荐意见： （1）对于治疗前已存在颅内出血、或其它方法无效的CVST患者，机械血栓去除术可能是一个可选择的方法（IV级推荐，D级证据） (2)有创性的操作和明显的再闭塞事件限制了其广泛应用（IV级推荐，D级证据）对症治疗 12. 痫性发作 预防性抗癫痫治疗适用于存在局灶性神经功能缺损以及影像学提示有脑实 质损害的患者,在首次发作后应尽快使抗癫痫药物达到有效血药浓度以控制发作，急性期过后可逐渐减量，一般不需要长期抗癫痫治疗,常用药物包括丙戊酸钠、卡马西平等. 13．颅内压增高 抗凝治疗对静脉回流的改善可有效降低颅内压，大多数轻度脑水肿无需特殊处理。严重颅内压增高可给予头高脚低位、过度换气、甘露醇、速尿、THAM 等降颅压治疗，不建议常规使用糖皮质激素，因其可能加重血栓形成的倾向，内科治疗无效时可考虑开颅去骨瓣减压手术，孤立性颅内高压患者可考虑腰穿放脑脊液、口服乙酰唑胺或脑脊液分流术。推荐意见： （1）尽早使用抗癫痫药物控制痫性发作（I级推荐，C级证据） （2）严重颅内高压可行脱水治疗或手术治疗（IV级推荐，D级证据）